Madelung-Erkrankung

Morbus Madelung

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Das Launois-Bensaude-Syndrom, auch bekannt als multiple symmetrische Lipomatose oder Madelung Erkrankung, ist eine seltene Erkrankung, die durch das symmetrische Wachstum von Fettgewebe, hauptsächlich im Nacken, Schulter- und Oberarmbereich, gekennzeichnet ist. Die genaue Ursache der Erkrankung ist unbekannt, jedoch wird vermutet, dass genetische und metabolische Faktoren eine Rolle spielen. Häufig tritt die Erkrankung bei Männern mittleren Alters auf. Die typische Therapie besteht neben Lebensstiländerungen in der chirurgischen Entfernung der Fettansammlungen durch Liposuktion und in manchen Fällen durch chirurgische Exzision.

Was ist die Madelung Erkrankung?

Die Madelung Erkrankung besitzt viele Synonyme und wird auch als multiple symmetrische Lipomatose oder Launois-Bensaude-Syndrom bezeichnet. Die seltene Erkrankung manifestiert sich häufig am oberen Rücken und Nacken, weshalb sie früher auch als Büffelnacken bezeichnet wurde. Genetische und metabolische Faktoren werden vermutet. Betroffene können funktionelle und ästhetische Beeinträchtigungen erfahren.

Wie wirkt sich der Morbus Madelung aus?

Die Auswirkungen des Launois-Bensaude-Syndroms können umfassen:

  • Ästhetische Veränderungen: Auffällige Fettansammlungen im Nacken- und Schulterbereich führen zu einem charakteristischen Erscheinungsbild, das oft als "Stiernacken" bezeichnet wird.
  • Atem- und Schluckbeschwerden: Grosse Fettansammlungen können Druck auf die Atemwege und den Kehlkopf ausüben, was zu Atem- und Schluckbeschwerden führen kann.
  • Eingeschränkte Beweglichkeit: Die Fettansammlungen können die Beweglichkeit des Nackens und der Schultern einschränken.
  • Nervenschäden: In einigen Fällen können die Fettansammlungen auf Nerven drücken, was zu Schmerzen, Taubheit oder Schwäche in den betroffenen Bereichen führen kann.
  • Psychosoziale Auswirkungen: Aufgrund des auffälligen Erscheinungsbildes und der möglichen körperlichen Einschränkungen kann das Syndrom auch zu psychosozialen Belastungen und einem verminderten Selbstwertgefühl führen.
     

Welche Typen des Morbus Madelung gibt es?

Das Launois-Bensaude-Syndrom (LBS), auch als Madelung-Fetthals oder multiple symmetrische Lipomatose (MSL) bekannt, kann in verschiedene Typen unterteilt werden, basierend auf der Verteilung und dem Muster der Fettansammlungen. Diese Typen sind:


Typ I (Klassischer Typ):

  • Symmetrische Fettansammlungen im Nacken, auf den Schultern und im oberen Rücken.
  • Kann das Erscheinungsbild eines "Stiernackens" hervorrufen.
  • Betrifft in erster Linie Männer mittleren Alters, oft in Verbindung mit chronischem Alkoholismus.


Typ II (Madelung-Fetthals):

  • Fettansammlungen sind nicht nur auf den Nacken und die Schultern beschränkt, sondern erstrecken sich auch auf den Oberkörper, insbesondere den Bauchbereich.
  • Dieser Typ kann sowohl Männer als auch Frauen betreffen.

Typ III (Gynäkoider Typ):

  • Fettansammlungen konzentrieren sich hauptsächlich auf das Gesäss, die Hüften und die Oberschenkel.
  • Betrifft vorwiegend Frauen.


Typ IV (Androider Typ):

  • Fettansammlungen betreffen hauptsächlich den Oberkörper und die Arme.
  • Dieser Typ tritt häufig bei Männern auf.


Typ V (Mischtyp):

  • Kombination der Muster der oben genannten Typen.
  • Fettansammlungen können in verschiedenen Körperregionen auftreten.

 Jeder dieser Typen kann unterschiedlich ausgeprägt sein und unterschiedliche gesundheitliche Probleme verursachen. 

Wie unterscheiden sich die Arten/Ausprägungen?

Jeder der oben genannten Typen kann unterschiedlich ausgeprägt sein und unterschiedliche gesundheitliche Probleme verursachen. Die Symptome und Auswirkungen variieren je nach Verteilung und Menge der Fettansammlungen.

Welche Anzeichen/Symptome für Morbus Madelung gibt es?

Das Launois-Bensaude-Syndrom (LBS) weist eine Reihe charakteristischer Anzeichen und Symptome auf, die meist mit der Ansammlung von Fettgewebe in bestimmten Körperbereichen zusammenhängen. Zu den häufigsten Symptomen gehören:

  • Symmetrische Fettansammlungen
  • Ästhetische Veränderungen
  • Atem- und Schluckbeschwerden durch den Druck der grossen Fettansammlungen
  • Eingeschränkte Beweglichkeit v.a. im Schulter- und Nackenbereich
  • Nervenschäden mit zum Teil Taubheitsgefühl oder Schwäche der Muskulatur
  • Metabolische und kardiovaskuläre Komplikationen (Patienten haben ein erhöhtes Risiko für Stoffwechselstörungen wie Diabetes mellitus und kardiovaskuläre Erkrankungen)
  • Psychosoziale Belastungen, wie ein vermindertes Selbstwertgefühl und soziale Isolation kommen vor

Es ist wichtig zu beachten, dass nicht alle Betroffenen alle Symptome zeigen und die Schwere der Symptome variieren kann.

 

Wie erkennt man einen Morbus Madelung? 

Die Diagnose erfolgt in der Regel durch eine klinische Untersuchung und Bildgebungsverfahren, die die charakteristischen Fettansammlungen sichtbar machen.

 

Behandlungsmethoden und Therapie

Die Behandlung konzentriert sich hauptsächlich auf die Linderung der Symptome und kann chirurgische Eingriffe zur Entfernung des überschüssigen Fettgewebes, Liposuktion sowie gegebenenfalls Massnahmen zur Verbesserung der Lebensqualität und zur Behandlung assoziierter Erkrankungen umfassen.

 

 

Häufige Fragen zu Morbus Madelung

Wie häufig tritt Morbus Madelung auf?

Das Launois-Bensaude-Syndrom (LBS) oder Morbus Madelung ist eine seltene Erkrankung. Genaue Zahlen zur Häufigkeit sind schwer zu bestimmen, da die Erkrankung relativ selten und möglicherweise unterdiagnostiziert ist. Einige Schätzungen geben an, dass die Prävalenz von LBS bei etwa 1:25.000 bis 1:100.000 liegt. Es tritt häufiger bei Männern als bei Frauen auf, mit einem Verhältnis von etwa 15:1 bis 30:1. Die Erkrankung manifestiert sich meist im Erwachsenenalter, oft zwischen dem 30. und 60. Lebensjahr.

Wie kann man Morbus Madelung vorbeugen?

Eine spezifische Vorbeugung des Launois-Bensaude-Syndroms (LBS) ist schwierig, da die genauen Ursachen der Erkrankung nicht vollständig verstanden sind. Es gibt jedoch einige Massnahmen, die das Risiko der Entwicklung oder das Fortschreiten der Symptome möglicherweise verringern können:

  • Alkoholkarenz
  • Gesunde Lebensweise
  • Da genetische Faktoren eine Rolle spielen könnten, kann eine genetische Beratung für Familienmitglieder von Betroffenen sinnvoll sein, um das Risiko und mögliche Vorsorgemassnahmen zu besprechen.
     

 

Sollte man beim Verdacht auf Morbus Madelung zur Ärztin oder zum Arzt gehen?

Bei Verdacht auf Launois-Bensaude-Syndroms (LBS) oder Morbus Madelung oder bei Vorliegen von Symptomen sollten Betroffene frühzeitig eine Ärztin oder einen Arzt  aufsuchen, um eine genaue Diagnose und entsprechende Behandlungsmöglichkeiten zu besprechen.

Welche Behandlungsmethode ist bei Morbus Madelung notwendig?

Die Behandlung des Launois-Bensaude-Syndroms (LBS) oder Morbus Madelung richtet sich nach den Symptomen und den individuellen Bedürfnissen der Patientin und des Patienten. Da es keine Heilung für LBS gibt, zielt die Behandlung darauf ab, die Symptome zu lindern und die Lebensqualität zu verbessern. Hier sind die gängigen Behandlungsmethoden:


Chirurgische Entfernung:

  • Liposuktion: Fettabsaugung zur Entfernung der überschüssigen Fettansammlungen. Dies ist eine gängige Methode, die jedoch mit dem Risiko eines Wiederauftretens verbunden ist.
  • Exzision: Chirurgische Entfernung des Fettgewebes. Diese Methode kann bei grossen und lokalisierten Fettansammlungen effektiv sein, jedoch besteht auch hier das Risiko, dass das Fettgewebe wieder wächst.

Daneben sollten konservative Massnahmen wie das Gewichtsmanagement, Alkoholkarenz, medizinische Betreuung und ggf. psychologische Unterstützung erwogen werden. Auch der Kontakt zu Selbsthilfegruppen kann Betroffenen Unterstützung und wertvolle Informationen bieten.
 

Wie hoch ist die Wahrscheinlichkeit, dass Morbus Madelung nach einer Behandlung wiederkommt?

Die Wahrscheinlichkeit eines Wiederauftretens (Rezidivs) des Launois-Bensaude-Syndroms (LBS) oder Morbus Madelung ist auch nach chirurgischer Therapie gegeben. Häufig muss die chirurgische Resektion der Fettmehrung oder Liposuktion wiederholt im Laufe des Lebens der Betroffenen durchgeführt werden. Die individuelle Reaktion des Körpers auf die Behandlung und die genetische Veranlagung spielen aber eine wichtige Rolle. Manche Patientinnen und Patienten können eine lange Rezidivfreiheit erleben, während andere schneller Rückfälle haben.

 

 

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